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L'aldéhyde déshydrogénase

Dernière mise à jour: 16 septembre, 2017
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L'aldéhyde déshydrogénase

Bien que ce n'est pas un problème médical si populaire, c'est sûr que tout le monde a entendu parler au moins sur quelques-uns des nombreux enzymes dans notre corps.

Bon, il est très important de savoir que l'aldéhyde déshydrogénases sont également un groupe d'enzymes qui catalysent l'oxydation ou de déshydrogénation des aldéhydes. Appartiennent au groupe des enzymes que l'on trouve dans la cellule, dans les différentes parties: le cytosol, les mitochondries et le réticulum endoplasmique. Aussi, il est prouvé qu'il existe plusieurs formes différentes de cette enzyme. Ont été classés comme:

  • Classe 1 (cytosolique)
  • Classe 2 (Mitochondriale)
  • Classe 3 (de la tumeur et d'autres isoenzymes)

Il ne fait Aucun doute que l'aldéhyde déshydrogénases ont une large spécificité de substrat. L'oxydation des aldéhydes est généralement considérée comme une réaction de désintoxication, car il est basé sur l'élimination des produits de l'électrophile oxydation de l'alcool.

Rôle de l'aldéhyde déshydrogénases

Plusieurs études menées dans le passé ont montré que l'aldéhyde déshydrogénases sont capables d'oxyder un large éventail d'aldéhydes endogènes et exogènes. Il est important de savoir que les aldéhydes sont des substances formées au cours du métabolisme des acides aminés, hydrates de carbone, lipides, amines biogènes, les vitamines et les stéroïdes. Il est également montré qu'un grand nombre de xénobiotiques peuvent générer des aldéhydes au cours de la biotransformation. Aussi sont des composés électrophiles très réactif qu'ils interagir avec différents groupes de produits chimiques et ces effets varient d':

  • Physiologique et thérapeutique
  • Cytotoxiques
  • Génotoxique
  • Mutagènes ou cancérigènes

Réactions chimiques catalysées par des ALDH

Il est important de savoir que l'ALDH oxyde aldéhydes d'acides carboxyliques. Pour être plus précis, deux isoenzymes de l'acétaldéhyde déshydrogénase, cytosolique (ALDH1) et mitochondriale (ALDH2), catalyser cette réaction. Certaines recherches indiquent qu'il y a même une troisième isozyme présente dans l'estomac, mais l'acétaldéhyde n'est pas un substrat pour cette isoenzyme.
L'ensemble de la réaction catalysée par l'aldéhyde déshydrogénases est:

RCHO + NAD (P) + + H 2 OU ↔ RCOOH + NAD (P) H + H +

Cette enzyme catalyser certaines réactions sont très importants dans notre corps. Voici quelques exemples:

  • Il est démontré que l'alcool déshydrogénase oxyde de l'éthanol en acétaldéhyde, qui est responsable de certains des symptômes de la gueule de bois. Les Experts disent que l'aldéhyde déshydrogénase detoxifica ce à l'acide acétique.
  • Il a également été constaté que l'aldéhyde déshydrogénase détoxifie l'acroléine, hépatotoxiques métabolite formé à partir d'allyle. C'est ainsi que protège le foie contre les toxines.
  • Certains experts disent qu'il ya une grande possibilité que l'Aldéhyde déshydrogénases aussi se comporter comme des estérases, hydrolyse des esters tels que l'acétate de para-nitrophényl.

L'aldéhyde déshydrogénase et de l'alcool déshydrogénase

Les Experts disent que l'Aldéhyde déshydrogénase (ALDH) travaille souvent en tandem avec de l'alcool déshydrogénase. Il est prouvé que les deux agissent dans la détoxication d'une grande variété de composés organiques, les toxines et les polluants. Ils travaillent tous les deux dans la détoxication de l'éthanol en acétaldéhyde, ce qui protège le foie contre la toxicité.

La carence de l'aldéhyde déshydrogénase. Le Syndrome De Sjögren-Larsson

Il est important de savoir que les défauts dans les ALDH entraîne le syndrome de Sjögren-Larsson chez les humains. Cette carence de la graisse de l'aldéhyde déshydrogénase est en fait une maladie génétique. L'incidence de cette maladie est très rare, environ 1 dans 200,000. Le le syndrome de Sjögren-Larsson également connu sous le nom:

  • SLS
  • L'ichtyose
  • Trouble neurologique spastique
  • Syndrome de oligofrenia
  • Alcool Gras: la carence de NAD + oxydoréductase (la carence de la FAO)
  • Carence, FALDH
  • La carence de l'aldéhyde déshydrogénase 10 matières grasses (la carence de FALDH10)

Généralement caractérisé par une triade de signes cliniques composé de:

1. Ichtyose – une condition caractérisée par une dense fourrure semblable à un poisson
Il est extrêmement important que tous les changements dans la peau dans le syndrome de Sjögren-Larsson sont similaires à ceux de eritrodermia ictiosiforme congénitale. C'est aussi une maladie génétique qui entraîne une rougeur de la peau comme le poisson. L'épaississement de la peau est une condition appelée hyperkératose. Ce qui est intéressant, les ecchymoses sont présents à la naissance ou peu de temps après dans le syndrome de Sjögren-Larsson. La transpiration est normal, bien que certains problèmes peuvent également se produire en raison d'une hyperkératose.

2. Paraplégie spastique – membre de la spasticité
Il est montré que cette spasticité et la rigidité peuvent également affecter les bras, ainsi que les jambes, résultant dans la paraplégie spastique. La mauvaise chose est que la majorité des patients ne marchera jamais dans sa vie et près de la moitié des patients ont des crises.

3. Le retard Mental et des problèmes aux yeux,
Des problèmes aux yeux, accompagné par un retard mental sont aussi de la partie syndrome de. Malheureusement, nous parlons d'un très grave forme de retard mental. Environ la moitié des cas présente la dégénérescence pigmentaire de la rétine.

L'étiologie de la maladie

Les scientifiques de Sjögren est, qui a découvert ce syndrome 1956, il a suggéré que tous les suédois avec le syndrome de sont les descendants d'un ancêtre dont la mutation a eu lieu 600 années. Cette mutation est présente dans au moins l' 1% de la population dans le nord de la Suède. Ce phénomène est appelé « l'effet fondateur ». Plusieurs études dans le passé ont montré que le gène codant pour le syndrome de Sjögren-Larsson a été trouvé situé sur le chromosome numéro 17. Il est également montré que la présence d'une personne d'une copie du gène est inoffensif. Cependant, le problème est que si deux porteurs du gène sont associées, le risque pour chacun de leurs enfants est de ¼ de recevoir les deux gènes de Sjögren-Larsson et qui ont le syndrome de. Certains experts disent que l'amélioration clinique se produit avec la restriction des graisses dans l'alimentation et la supplémentation avec des triglycérides à chaîne moyenne. Le mécanisme de cette amélioration n'est pas encore clair, mais il est considéré que l'utilisation de moins de gras va dévier et la sortie de l'enzyme.

Syndrome, syndrome de Sjögren-Larsson et Sèche

La plupart des patients sont confondus avec le diagnostic, car ils ne savent pas la différence entre le syndrome de Sjögren-Larsson et le syndrome de Sjögren (sicca). Le syndrome de Sjögren-Larsson est parfois appelé le syndrome de T. Sjögren est à distinguer du syndrome de sicca, ce qui a été décrit par Henrick Sjögren est, un ophtalmologiste suédois. Ce syndrome est le manque de larmes dans les yeux, et n'a rien de similaire avec le syndrome de Sjögren-Larsson. Le syndrome de Sjögren-Larsson a été Torsten Sjogren (1896-1974), professeur de psychiatrie à l'célébré l'Hôpital Karolinska à Stockholm et un pionnier de la psychiatrie moderne et de génétique médicale.

Les découvertes de laboratoire

Le fait est que les résultats de laboratoire sont d'une importance critique. Logiquement, il y a un déficit d'une enzyme appelée aldéhyde déshydrogénase de graisse. Le syndrome est dû à un déficit de l'aldéhyde déshydrogénase et le gène du gène du syndrome de Sjögren-Larsson est un synonyme de ce gène de l'enzyme de.

Diagnostic

Il n'y a aucun doute, le syndrome de Sjögren-Larsson peut être diagnostiquée en démontrant une diminution de l'activité de l'enzyme qui est déficiente, ou l'identification d'un des défauts génétiques connus pour causer le syndrome de Sjögren-Larsson. Il est démontré qu'une simple irm du cerveau révèlent des problèmes avec la myéline, qui permet rapide de la conduction des messages nerveux. Des biopsies de peau va révéler une variété de caractéristiques des anomalies du syndrome de Sjögren-Larsson. Un EEG va révéler des schémas électrique d'un dérèglement dans tout le cerveau.

Traitement

Malheureusement, il n'existe aucun traitement qui puisse guérir le syndrome de Sjögren-Larsson, nous n'avons qu'un traitement symptomatique. Il est prouvé qu'il existe un certain nombre de crèmes qui peuvent aider à améliorer les démangeaisons et la desquamation, diminution de la vitesse de rotation de la peau et adoucir la peau. Les traitements de sauna, la douche et la salle de bain souvent peut améliorer les niveaux d'humidité dans la peau. La spasticité est parfois améliorée par le biais de diverses interventions chirurgicales. Il est également prouvé que les accolades peuvent aider à augmenter la mobilité.

Le célèbre inhibiteur de l'aldéhyde déshydrogénase est appelé Disulfiram. Ce médicament inhibe l'enzyme aldéhyde déshydrogénase, en bloquant l'oxydation de l'alcool et de permettre l'acétaldéhyde à s'accumuler à des concentrations élevées dans le sang 5 o 10 fois plus élevé que pendant le métabolisme de l'alcool.

Indications de Disulfiram

Plusieurs études menées dans le passé ont montré que ce médicament peut vraiment aider dans le traitement des alcooliques chroniques qui veulent rester dans un état de sobriété forcée.

Contre-indications pour les Disulfiram

Contre-indiqué en présence de l'allergie à Disulfiram sont:

  • Infarctus de la maladie de graves
  • L'occlusion coronarienne
  • La psychose
  • Traitement actuel ou récent avec le métronidazole, paraldéhyde, alcool, les préparations qui contiennent de l'alcool

Une extrême prudence

  • Diabète sucré
  • Hypothyroïdie
  • Épilepsie
  • Lésions cérébrales
  • Néphrite chronique et aiguë
  • La cirrhose du foie ou un dysfonctionnement

Effets indésirables possibles

Réaction disulfirame-alcool:

  • Des Palpitations dans la tête et le cou
  • Des maux de tête lancinant
  • Difficulté à respirer
  • Nausée
  • Vomissements beaucoup
  • Transpiration
  • La soif
  • Douleurs à la poitrine
  • Palpitations
  • Dyspnée
  • Hyperventilation
  • La tachycardie...

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