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एल्डिहाइड डिहाइड्रोजनेज

अंतिम अपडेट: 16 सितम्बर, 2017
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एल्डिहाइड डिहाइड्रोजनेज

हालांकि इस तरह के एक लोकप्रिय चिकित्सा मुद्दा नहीं है, है यकीन है कि हर कोई हमारे शरीर में पाया कई एंजाइमों में से कुछ पर कम से कम सुना है.

अच्छा, यह पता चला है कि डीहाइड्रोजनेज एल्डीहाइड भी एंजाइमों कि ऑक्सीकरण या एल्डीहाइड की निर्जलीकरण को उत्प्रेरित का एक समूह है बहुत महत्वपूर्ण है. वे कोशिका में पाया एंजाइमों के समूह के हैं, विभिन्न भागों में: साइटोसोल, माइटोकांड्रिया और जालिका. यह भी दिखाया गया है इस एंजाइम के कई अलग अलग रूपों देखते हैं कि. वे के रूप में वर्गीकृत किया गया है:

  • वर्ग 1 (साइटोसोलिक)
  • वर्ग 2 (Mitochondrial)
  • वर्ग 3 (ट्यूमर और अन्य isoenzymes)

कोई शक नहीं कि एल्डिहाइड डीहाइड्रोजनेज एक व्यापक सब्सट्रेट विशिष्टता है नहीं है. एल्डीहाइड के ऑक्सीकरण आम तौर पर एक विषहरण प्रतिक्रिया माना जाता है, क्योंकि यह शराब की इलेक्ट्रोफिलिक ऑक्सीकरण उत्पादों को हटाने पर आधारित है.

एल्डिहाइड डीहाइड्रोजनेज समारोह

अतीत में किए गए कई अध्ययनों से पता चला है कि एल्डिहाइड डीहाइड्रोजनेज अंतर्जात और exogenous एल्डीहाइड की एक विस्तृत श्रृंखला ऑक्सीकरण में सक्षम हैं. यह पता चला है कि एल्डीहाइड अमीनो एसिड के चयापचय के दौरान गठन पदार्थ हैं महत्वपूर्ण है, कार्बोहाइड्रेट, लिपिड, biogenic मीट अमीनेस, विटामिन और स्टेरॉयड. यह भी दिखाया गया है कि xenobiotics की एक बड़ी संख्या अपने biotransformation दौरान एल्डीहाइड उत्पन्न कर सकते हैं. उन्होंने यह भी उच्च प्रतिक्रियाशील इलेक्ट्रोफिलिक यौगिक होते हैं जो विभिन्न रासायनिक समूहों के साथ बातचीत कर रहे हैं और इन प्रभावों को अलग-अलग:

  • शारीरिक और चिकित्सकीय
  • साइटोटोक्सिक
  • जेनोटोक्सिक
  • Mutagenic या कैंसर

रासायनिक प्रतिक्रियाओं ALDH द्वारा उत्प्रेरित

क्या मायने रखती है कि ALDH कार्बोक्जिलिक एसिड के एल्डीहाइड ऑक्सीकरण होता है. और अधिक सटीक होना करने के लिए, एसीटैल्डिहाइड डिहाइड्रोजनेज isoenzymes, साइटोसोलिक (ALDH1) और mitochondrial (ALDH2), इस प्रतिक्रिया को उत्प्रेरित. कुछ शोध से पता चलता है कि वहाँ भी एक तिहाई आइसोज़ाइम पेट में मौजूद, लेकिन एसीटैल्डिहाइड इस आइसोज़ाइम लिए एक सब्सट्रेट नहीं है.
समग्र एल्डिहाइड डीहाइड्रोजनेज द्वारा उत्प्रेरित प्रतिक्रिया है:

RCHO + NAD (P) + + ज 2 ↔ RCOOH + NAD (P) ज + ज +

इस एंजाइम हमारे शरीर में कुछ बहुत महत्वपूर्ण प्रतिक्रियाओं को उत्प्रेरित करने. कुछ उदाहरण हैं:

  • यह दिखाया गया है कि शराब डिहाइड्रोजनेज एसीटैल्डिहाइड को इथेनॉल ऑक्सीकरण होता, आप हैंगओवर के कुछ लक्षण के लिए जिम्मेदार हैं जो. विशेषज्ञों का कहना है कि एसिटिक एसिड को एल्डिहाइड डिहाइड्रोजनेज इस detoxifies.
  • यह भी पाया गया कि detoxifies एक्रोलिन एल्डिहाइड डिहाइड्रोजनेज, यकृतविषकारी मेटाबोलाइट एलिल से गठित. इस तरह यह विष से जिगर की रक्षा करता है.
  • कुछ विशेषज्ञों का कह रहे हैं इस बात की प्रबल संभावना है कि एल्डिहाइड डीहाइड्रोजनेज भी esterases के रूप में व्यवहार है कि, इस तरह के एथिल पैरा-nitrophenyl के रूप में hydrolyzing एस्टर.

एल्डिहाइड डिहाइड्रोजनेज और शराब डिहाइड्रोजनेज

विशेषज्ञों कि एल्डिहाइड डिहाइड्रोजनेज कह रहे हैं (ALDH) यह अक्सर शराब डिहाइड्रोजनेज के साथ मिलकर चल रहा है. यह साबित हो जाता है कि कार्बनिक यौगिकों की एक विस्तृत विविधता विषहरण में दोनों कार्य, विषाक्त पदार्थों और प्रदूषण. एसीटैल्डिहाइड के लिए इथेनॉल के detoxification में दोनों काम निश्चित रूप से जिगर विषाक्तता की सुरक्षा.

एल्डिहाइड डिहाइड्रोजनेज की कमी. Sindrome डी Sjogren-लार्सन

क्या मायने रखती है कि ALDH में दोष मानव में Sjogren-लार्सन सिंड्रोम की ओर जाता है है. यह फैटी एल्डिहाइड डिहाइड्रोजनेज की कमी वास्तव में एक आनुवांशिक बीमारी है. इस रोग की घटना बहुत ही दुर्लभ है, लगभग 1 में 200,000. को Sindrome डी Sjogren-लार्सन के रूप में भी जाना जाता है:

  • एसएलएस
  • मत्स्यवत
  • स्पास्टिक स्नायविक विकार
  • Sindrome डी oligofrenia
  • फैटी शराब: NAD कमी + oxidorreductasa (एफएओ की कमी)
  • FALDH कमी
  • एल्डिहाइड डिहाइड्रोजनेज की कमी 10 वसा (FALDH10 कमी)

यह आम तौर पर नैदानिक ​​से मिलकर निष्कर्षों का एक त्रय की विशेषता है:

1. Ictiosis – हालत एक मछली की तरह एक मोटी चमड़ी की विशेषता
यह अत्यंत महत्वपूर्ण है कि Sjogren-लार्सन सिंड्रोम में सभी त्वचा परिवर्तन जन्मजात ichthyosiform erythroderma के समान ही हैं. यह एक आनुवांशिक बीमारी है कि मछली के रूप में एक लाल त्वचा में परिणाम है. त्वचा का उमड़ना एक शर्त बुलाया hyperkeratosis है. क्या दिलचस्प है, घाव Sjögren-लार्सन सिंड्रोम में उसके बाद शीघ्र ही जन्म के समय मौजूद हैं या. पसीना सामान्य है, हालांकि कुछ समस्याएं भी hyperkeratosis के कारण हो सकता है.

2. Paraplejia espastica – अंग काठिन्य
यह दिखाया जाता है कि इस काठिन्य और कठोरता भी हथियार को प्रभावित कर सकते, और पैरों, यह स्पास्टिक अंगों का पक्षाघात में जिसके परिणामस्वरूप है. मुसीबत यह है कि अधिकांश रोगियों को उनके जीवन में और के बारे में आधे चलना के रोगियों बरामदगी की आवश्यकता नहीं है.

3. मानसिक मंदता और नेत्र समस्याएं
नेत्र समस्याओं मानसिक मंदता के साथ भी सिंड्रोम का हिस्सा हैं. दुर्भाग्य से, हम मानसिक मंदता के एक बहुत ही गंभीर रूप के बारे में बात कर रहे हैं. मामलों में से लगभग आधे रेटिना के रंगदार अध: पतन है.

हालत के एटियलजि

Sjogren वैज्ञानिक, जो इस सिंड्रोम की खोज की 1956, उन्होंने सुझाव दिया कि सिंड्रोम के साथ सभी स्वीडन एक पूर्वज के वंशज है, जिसमें एक उत्परिवर्तन कुछ हुआ हैं 600 साल. इस उत्परिवर्तन में मौजूद है कम से कम 1% उत्तरी स्वीडन में जनसंख्या का. यह घटना कहा जाता है “संस्थापक प्रभाव”. अतीत में कई अध्ययनों से पता चला है कि Sjögren-लार्सन सिंड्रोम के लिए जीन गुणसूत्र संख्या पर पाया गया है 17. यह भी दिखाया गया है कि जीन की एक प्रति के साथ एक व्यक्ति की उपस्थिति हानिरहित है. हालांकि, समस्या है अगर जीन की दो वाहकों मिलकर कर रहे हैं, अपने बच्चों में से प्रत्येक के लिए जोखिम Sjogren-लार्सन सिंड्रोम अपने जीन के दोनों प्राप्त करते हैं और करने के लिए ¼ है. कुछ विशेषज्ञों का कहना है कि नैदानिक ​​सुधार वसा का सेवन के प्रतिबंध और मध्यम श्रृंखला ट्राइग्लिसराइड्स के साथ पूरकता के साथ होता है. इस सुधार के तंत्र अभी भी स्पष्ट नहीं है, लेकिन यह है कि कम वसा के उपयोग हटाने और इस एंजाइम जारी करेंगे माना जाता है.

Sjögren-लार्सन सिंड्रोम और sicca सिंड्रोम

अधिकांश रोगियों निदान से उलझन में रहे हैं क्योंकि वे Sjögren-लार्सन सिंड्रोम और Sjogren सिंड्रोम के बीच अंतर पता नहीं है (sicca). Sjögren-लार्सन सिंड्रोम कभी कभी टी सिंड्रोम कहा जाता है. Sjogren sicca सिंड्रोम से अलग करने के, यह हेनरिक सोगरेन द्वारा वर्णित किया गया था, एक स्वीडिश नेत्र रोग विशेषज्ञ. इस सिंड्रोम आँख में आँसू की कमी है और Sjögren-लार्सन सिंड्रोम के साथ इसी तरह के कुछ भी नहीं है. Sjogren-लार्सन सिंड्रोम टॉरस्टेन सोगरेन था (1896-1974), आधुनिक मनोरोग विज्ञान और चिकित्सा आनुवांशिकी में स्टॉकहोम में प्रसिद्ध कारोलिंस्का अस्पताल में मनोरोग विज्ञान के प्रोफेसर और अग्रणी.

प्रयोगशाला के निष्कर्षों

तथ्य यह है कि प्रयोगशाला निष्कर्ष महत्वपूर्ण हैं. तार्किक रूप से, वहाँ एक एंजाइम बुलाया एल्डिहाइड डिहाइड्रोजनेज वसा की कमी है. घाटे सिंड्रोम एल्डिहाइड डिहाइड्रोजनेज जीन और चाहिए की जीन Sjogren-लार्सन सिंड्रोम इस एंजाइम जीन का पर्याय बन गया है.

निदान

इसमें कोई शक नहीं है, Sjögren-लार्सन सिंड्रोम का निदान प्रदर्शन की कमी एंजाइम की गतिविधि या पहचान करने में कमी आई जाना जाता आनुवंशिक दोष में से एक कारण Sjögren-लार्सन सिंड्रोम. यह दिखाया गया है कि एक साधारण मस्तिष्क एमआरआई कि तंत्रिका संदेशों के तेजी से चालन की अनुमति देता है माइलिन के साथ समस्याओं का पता चला. त्वचा बायोप्सी की Sjogren-लार्सन सिंड्रोम की विशेषता असामान्यताओं की एक किस्म का पता चला. एक ईईजी मस्तिष्क भर अव्यवस्थित विद्युत पैटर्न का पता चला.

उपचार

दुर्भाग्य से कोई इलाज नहीं है कि Sjogren-लार्सन सिंड्रोम का इलाज कर सकता है, केवल रोगसूचक उपचार उपलब्ध है. यह साबित होता है क्रीम की एक संख्या खुजली और flaking बेहतर बना सकते देखते हैं कि, धीमी गति से रोटेशन त्वचा और चिकनी त्वचा. सौना उपचार, लगातार स्नान और स्नान त्वचा में नमी के स्तर में सुधार कर सकते. काठिन्य कभी कभी विभिन्न शल्यचिकित्सा की प्रक्रियाओं के माध्यम से सुधार. यह भी साबित होता है ब्रेसिज़ मदद कर सकते हैं गतिशीलता में वृद्धि.

प्रसिद्ध एल्डिहाइड डिहाइड्रोजनेज अवरोध करनेवाला डिसुलफिरम बुलाया. यह दवा एल्डिहाइड डिहाइड्रोजनेज को रोकता है, शराब के ऑक्सीकरण को अवरुद्ध और एसीटैल्डिहाइड की इजाजत दी रक्त में सांद्रता के निर्माण करने के लिए 5 ओ 10 बार उन सामान्य रूप से शराब चयापचय के दौरान पर पहुंच गया.

डिसुलफिरम के लिए संकेत

अतीत में किए गए कई अध्ययनों से पता चला है कि इस दवा वास्तव में क्रोनिक शराबियों enforced संयम के एक राज्य में रहना चाहते हैं, जो प्रबंधन में मदद कर सकते हैं.

डिसुलफिरम के लिए मतभेद

वे एलर्जी की उपस्थिति में contraindicated डिसुलफिरम हैं:

  • गंभीर दौरे रोग
  • कोरोनरी रोड़ा
  • मनोविकृति
  • metronidazole के साथ वर्तमान या हाल ही में उपचार, paraldehído, शराब, तैयारी है कि शराब शामिल

अत्यधिक सावधानी

संभावित दुष्प्रभावों

डिसुलफिरम-शराब प्रतिक्रिया:

  • सिर और गर्दन में तेज़
  • डोलोरेस de cabeza रोमांचकारी
  • साँस लेने में कठिनाई
  • मतली
  • प्रचुर मात्रा में उल्टी
  • पसीना
  • हालांकि,
  • सीने में दर्द
  • Palpitations
  • Dyspnea
  • अतिवातायनता
  • Tachycardia ...

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