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एडल्ट सिस्टिक फ़ाइब्रोसिस

अंतिम अपडेट: 16 सितम्बर, 2017
द्वारा:
एडल्ट सिस्टिक फ़ाइब्रोसिस

सिस्टिक फाइब्रोसिस एक दुर्लभ विरासत में मिला हालत बलगम उत्पादन में शामिल कोशिकाओं को प्रभावित करता है, पाचक रस और पसीने. यह एक संभावित घातक फेफड़ों और पाचन तंत्र को गंभीर नुकसान में जिसके परिणामस्वरूप बीमारी है.

जबकि श्लेष्म ग्रंथियों और पसीने की ग्रंथियों सामान्य रूप से उनके गीला ऊतकों और अंगों रखने के लिए स्राव का उत्पादन, सिस्टिक फाइब्रोसिस उपज स्राव जो बहुत मोटी और चिपचिपा बनने से प्रभावित. मोटी स्राव नलिकाओं प्लग सिरे, ट्यूब और फेफड़े और अग्न्याशय में गलियारों, गंभीर जटिलताओं के कारण.

इस्तेमाल किया विकार बच्चों को जो अक्सर काफी देर तक रहते हैं नहीं है प्राथमिक स्कूल खत्म करने के साथ जुड़े होने की हालांकि, अब यह वयस्कों में अधिक बार पता चला है. चिकित्सा जांच और उपचार में हाल ही के सुधार भी में रहने वाले अधिकांश रोगियों को जन्म दिया है उनके 20 ओ 30 साल, aunque sólo cerca de cinco por ciento alcanzan los 40 साल.

संकेत और लक्षण

लक्षण और वयस्कों में लक्षण किशोरावस्था के दौरान शुरू कर सकते हैं और प्रदर्शनों रोग की गंभीरता के आधार पर भिन्न हो सकते हैं. इन में शामिल हैं:

  • मोटी बलगम के साथ खांसी, शुरू में क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी डिजीज के रूप में निदान किया जा सकता.
  • घरघराहट, कभी कभी के साथ भ्रमित अस्थमा.
  • सांस की तकलीफ.
  • एक कम व्यायाम करने की क्षमता.
  • अक्सर फेफड़ों में संक्रमण.
  • Sinusitis आवर्तक.
  • नाक की भीड़.
  • नमकीन पसीने.
  • चिकना और बदबूदार दस्त.
  • गरीब वजन.
  • गंभीर कब्ज.
  • अग्नाशयशोथ आवर्तक.

निदान

बच्चों में सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए स्क्रीनिंग जीन बीमारी के लिए जिम्मेदार में विशिष्ट दोषों की पहचान करने के लिए एक पसीना परीक्षण और आनुवंशिक परीक्षण के होते हैं. अगर वे पुरानी साइनसाइटिस के आवर्तक एपिसोड अनुभव वयस्कों, जो बचपन से जांच नहीं कर रहे थे भी इन परीक्षणों से गुजरना, नाक जंतु, फेफड़ों में संक्रमण, bronchiectasis, अग्नाशयशोथ या पुरुष बांझपन. इसके अलावा, अपने डॉक्टर भी फेफड़े के कार्य परीक्षण की नियमित निगरानी के लिए आवेदन कर सकते हैं, इमेजिंग और अंग समारोह परीक्षण करता है, तो निदान की पुष्टि की है.

उपचार

वहाँ सिस्टिक फाइब्रोसिस के लिए कोई इलाज नहीं है, लेकिन आक्रामक उपचार नियंत्रण लक्षण मदद और जटिलताओं को कम कर सकते हैं.
कई किशोर स्कूल जाने में सक्षम हैं और वयस्कों के रोगियों के साथ तुलना में जीवन का एक बेहतर गुणवत्ता जो पहले के दशकों में रहते थे के साथ काम करने में सक्षम हैं. इसलिए, यह देखभाल और उचित उपचार के लिए एक प्रारंभिक निदान पाने के लिए महत्वपूर्ण है जटिलताओं को कम करने के लिए किया जा सकता है. उपचार के लक्ष्यों को रोकने के लिए और फेफड़ों के संक्रमण को नियंत्रित करने के हैं, ढीला और फेफड़ों से स्पष्ट बलगम, को रोकने और पेट रुकावट के उपचार और पर्याप्त पोषण प्रदान करते हैं.

उपचार में शामिल:

1. दवाओं के रूप में:

  • फेफड़ों के संक्रमण के लिए एंटीबायोटिक दवाओं
  • दवाओं बलगम पतली और खाँसी के लिए आसान बनाने के लिए
  • ब्रोंकोडाईलेटर्स वायुमार्ग के आसपास की मांसपेशियों को आराम करने के लिए
  • अग्नाशय एंजाइमों पाचन और पोषक तत्वों का अवशोषण में सुधार करने के

2. छाती भौतिक चिकित्सा. यह फेफड़ों में मोटी बलगम ढीला यह आसान खाँसी के लिए बनाने के लिए मदद करता है. यह cupped हाथ का उपयोग कर छाती की सराहना करने के लिए या का उपयोग कर यांत्रिक उपकरणों किया जा सकता है.

3. फेफड़े के पुनर्वास. यह फेफड़ों की कार्यक्षमता और भलाई में सुधार करने के लिए एक आउट पेशेंट दीर्घकालिक कार्यक्रम की सिफारिश कर सकते. यह व्यायाम प्रशिक्षण शामिल हो सकते हैं, साँस लेने रणनीतियों, पोषण परामर्श, मनोवैज्ञानिक परामर्श, समूह का समर्थन और ऊर्जा की बचत की तकनीक.

4. शल्य चिकित्सा प्रक्रियाओं. ये और अन्य प्रक्रियाओं जटिलताओं का प्रबंधन करने की जरूरत हो सकती.

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