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Tumores cerebrais pediátricos: tumores cerebrais raros em crianças

Última atualização: 16 Setembro de, 2017
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Tumores cerebrais pediátricos: tumores cerebrais raros em crianças

Existem diferentes tipos de tumores cerebrais pediátricos, que são o segundo tipo mais comum de câncer. Neste artigo, discutem-se os tumores cerebrais raros, os gliomas do tronco encefálico, o tumor do plexo coroideo, os tumores neuroectodérmicos primitivos e o craneofaringioma.

Há muitos tipos diferentes de tumores cerebrais pediátricos, que são o segundo tipo mais comum de câncer em crianças. O diagnóstico desses raros tumores cerebrais é particularmente difícil devido a que os sinais e sintomas dos tumores cerebrais em crianças são gerais e as biópsias podem frequentemente ser diagnosticada erroneamente se um profissional de saúde não tem experiência.

Com casos como o de dois ou três por ano e por país de média, há muitos pediatras que não possuem experiência para tratar adequadamente a essas crianças e, consequentemente, que resulta em uma alta taxa de mortalidade.

Neste artigo, discutem-se os tumores cerebrais raros, os gliomas do tronco encefálico, o tumor do plexo coroideo, os tumores neuroectodérmicos primitivos e o craneofaringioma. Aqui você vai encontrar mais informações sobre os tumores cerebrais mais comuns em crianças .

Gliomas do tronco encefálico

Os gliomas do tronco cerebral se referem os tumores que se formam no tronco cerebral dos pacientes, que é a parte mais baixa do cérebro que está ligada à medula espinhal e controla as funções vitais, como a respiração e a frequência cardíaca.

Os gliomas do tronco encefálico compreendem o 10% de todos os tumores cerebrais pediátricos. A taxa de sobrevivência de crianças que desenvolvem gliomas do tronco cerebral é muito baixa, e uma minoria destes pacientes estão vivos durante três anos após o diagnóstico. A idade média em que os pacientes desenvolvem este tipo de tumor é a idade de 6.

Existem dois tipos de gliomas do tronco encefálico em crianças:

  • Glioma focal e
  • Glioma pontinas intrínseco difuso (DIPG)

O glioma focal é o tumor mais benigno que cresce lentamente, e se localiza em uma área do tronco cerebral, o que facilita o tratamento e, portanto, tem um melhor prognóstico.

O glioma pontinas intrínseco difuso (Gpid de afiliado) tem um pior prognóstico, já que é um tumor de grau superior, que cresce rapidamente e se estende por todo o tronco encefálico , o que faz com que seja muito mais difícil de tratar.

No entanto, o previsão também depende da idade da criança. Se o paciente tiver menos de três anos de idade, então as chances de recuperação são melhores do que em crianças maiores. Se bem que a maioria dos casos de gliomas do tronco encefálico são esporádicos, há alguns fatores que predispõem as crianças a desenvolver este tipo de tumor, como o transtorno genético neurofibromatose tipo 1.

Tumor do plexo coroideo

Os tumores do plexo coroideo são extremamente raros e são divididos em três categorias, de acordo com o grau do câncer:

  • O tumor de grau I é chamado de papiloma do plexo coroideo,
  • Grau II é papiloma atípico do plexo coroideo e
  • Grau III é o carcinoma do plexo coroideo.

Como estes tumores são raros, a incidência de tumores do plexo crônica é de 0,3 casos por milhão de pessoas. Se bem que este tumor pode ocorrer em qualquer idade, os picos se dão na adolescência.

Enquanto que nos adultos os tumores do plexo coroideo representam menos de 1% os tumores cerebrais, as crianças representam o 5% de todos os tumores cerebrais pediátricos. No entanto, a incidência é muito maior (em torno da 20%) em crianças menores de um ano de idade.

Os tumores de grau I são cinco vezes mais comuns que os tumores de grau III, sendo o 90% de todos os tumores do plexo coroideo o papiloma do plexo coroideo de grau I. A maioria dos tumores do plexo coroideo ocorrem de forma aleatória , mas existem alguns fatores genéticos que podem levar ao desenvolvimento deste tipo de tumor. Pacientes com:

  • A síndrome de Aircardi,
  • Síndrome de Down,
  • Doença de von Hippel-Lindau e
  • Neurofibromatose tipo 2

São mais propensos a desenvolver esse tipo de tumor.

O prognóstico destes tumores depende em grande medida da capacidade de eliminar o tumor, assim como o grau do tumor. Por conseguinte, a ressecção cirúrgica é a terapia de primeira linha mais comum para estes pacientes. Grau I tumores do plexo coroideo pode ser tratada através da remoção cirúrgica e mesmo se o tumor ocorre de novo o prognóstico ainda é bom, com uma sobrevivência aos 5 anos de 80-100%. Alguns destes tumores de grau I se tornam malignos, mas a maioria permanecem benignos.

Os tumores do plexo coroideo grau III são mais agressivos e tendem a metastatizar ou recidivar. Além disso, a taxa de sobrevivência dos tumores de grau III é do 50% os tumores de grau I.

Tumores neuroectodérmicos primitivos (PNETs)

Há três caracterizações de PNETs chamadas

  • Sistema Nervoso Central-PNETS (CNS-PNETs),
  • Uso e
  • Periféricos-PNETS.

Estes são tumores muito raros que têm uma incidência muito baixa (aproximadamente 2,9 casos por milhão), o que pode levar a um diagnóstico errado ou a um diagnóstico insuficiente este tumor.

Estes representam, aproximadamente, 4-17% de todos os cânceres de tecidos moles que ocorrem em crianças.

Estes tumores são raros em negros e asiáticos e ocorrem mais comumente em pacientes brancos e hispânicos. O tratamento primário para as crianças com tumores neuroectodérmicos primitivos é uma completa remoção do tumor. No entanto, em alguns casos, se o tumor tem metástase, ou se infrinje as áreas críticas e sensíveis do cérebro, o tumor não pode ser removido. O quimioterapia para o tratamento dos tumores cerebrais em crianças e radiação para o tratamento de tumores cerebrais em crianças também são necessários para o tratamento em conjunto com a cirurgia, com os tratamentos personalizados para cada paciente, dependendo da idade, a localização e o nível de metástases.

Craneofaringioma

O craneofaringioma é um tumor benigno que se desenvolve na glândula pituitária . Este tumor ocorre mais comumente em pacientes entre cinco e dez anos de idade, embora alguns adultos também podem desenvolver esse tipo de tumor. A incidência deste tipo de tumor é de 1,4 casos por milhão de crianças.

Além dos sintomas normais que ocorrem com o desenvolvimento de tumores cerebrais, a localização deste tipo de tumor também causa desequilíbrios hormonais que podem manifestar-se como:

  • A sede e
  • Micção
  • Assim como a deterioração do crescimento.

Às vezes, a deterioração da visão também pode se desenvolver se o tumor afeta o nervo óptico.

Esses problemas podem ser, por vezes, a longo prazo, e até mesmo podem ser agravadas pela cirurgia. No entanto, a cirurgia continua a ser o principal tratamento de primeira linha para o tumor, juntamente com o tratamento de radiação para os tumores que não podem ser eliminados.

O prognóstico para este tipo de tumor cerebral, é bom, com um 80-90% de probabilidade de recuperação com a remoção de tumores ou radioterapia de dose alta.

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