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血栓形成的血小板减少性紫癜 (PTT): 一种罕见的血液疾病

最后更新: 16 九月, 2017
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血栓形成的血小板减少性紫癜 (PTT): 一种罕见的血液疾病

的血栓形成的血小板减少性紫癜是一种罕见的血液疾病,这导致了血液凝结不寻常的小血管. 可能发生在两个方面: 自发性的,也称为初级和在另一边血栓形成的血小板减少性紫癜二次

什么是血栓形成的血小板减少性紫癜?

的血栓形成的血小板减少性紫癜是一种罕见的血液疾病,这导致了血液凝结不寻常的小血管. 可能发生在两个方面: 自发性的,也称为初级和在另一边血栓形成的血小板减少性紫癜二次. 在二级的疾病形式存在的一个主要的条件,可能导致血栓形成的血小板减少性紫癜作为一个复杂的主要疾病. 条件可能导致血栓形成的血小板减少性紫癜次于某些类型的癌症, 怀孕, 的 艾滋病毒感染, 骨髓移植和某些药物,例如奎宁或免疫抑制药品,如药和藤 (FK506).

如果没有这样的条件,在患者, 条件是所谓的血栓形成的血小板减少性紫癜,特发. 在任何情况下, 碎片过度活跃的一个大蛋白质称为血友病的因素,是所涉及的凝固的血导致血栓血液中的微血管系统,可能会抑制血液的流动在某些器官主要是在脑部和肾脏, 但还有其他器官如心脏,并可能导致多器官衰竭死亡, 如果他不是. 碎片血友病的因素是通常抑制了和退化通过一种称为ADAMST13. 这种酶不会的工作以及在血栓形成的血小板减少性紫癜, 这导致过度活动的血友病因子, 积累的大片段所述的相同,血栓的形成主要是在小血管 (所谓的微血管).

抑制酶ADAMST13可能会发生通过某种药物, 在某些情况下的血栓形成的血小板减少性紫癜二次, 或者由遗传缺陷在自己的酶. 条件,其中有一个遗传缺陷的酶ADAMST13被称为综合症,Upshaw-Schulman和继承形成的血栓形成的血小板减少性紫癜主. 如果该因素产生的免疫系统 (该系统保护我们形成病原体如病毒和细菌, 但有时候危害身体的错误) 抑制酶ADAMST13, 此形成的血栓形成的血小板减少性紫癜是所谓的血栓形成的血小板减少性紫癜自身免疫性,并且是一个自发性的疾病形式. 抑制酶ADAMST13是一个必要组成部分的进程,导致血栓形成的血小板减少性紫癜, 但必须有其他因素,导致的疾病, 由于许多人的遗传缺陷的酶有一些症状令人惊讶的是. 科学家认为,激活血友病因子,在某些情况下,例如在一个感染, 中发挥着重要作用的触发的一个小插曲, 但的确切机制仍是未知数.

形成这么多的血栓在同一时间,导致过度使用的血小板, 移动的碎片生成的部分凝块. 这会导致缺乏血液中的血小板其医学上是所谓的血小板减少. 可能会导致出血的, 主要从鼻子和牙龈, 甚至是自发的瘀伤, 医学上叫紫癜.

症状和诊断的减少症血栓

症状的血栓形成的血小板减少性紫癜必须形成的血液流动,限制了血液凝块的微血管系统主要是在脑部和肾,并与过度使用导致的血小板减少症. 的血栓形成的血小板减少性紫癜经典提出了五个不同的症状,被称为五单元的症状, 但有时候患者不显示五个. 这五个症状是神经学问题,例如 幻觉, 奇怪的行为, 精神状态改变, 头痛和中风, 肾功能衰竭, 发烧, 血小板减少 (低血小板数) 有瘀伤, 出血、紫色, 和血液凝块的小血管导致的 溶血性贫血 和黄疸.

如何诊断患有血栓形成的血小板减少性紫癜?

明确诊断当五个以上提及的症状同时出现在一个患者. 然而, 死亡率在血栓形成的血小板减少性紫癜不处理的是如此之高,这往往是一个假设的血栓形成的血小板减少性紫癜虽然患者仅显示血液凝块的小血管有溶血性贫血及血小板减少, 因此,治疗可以及早开始.

什么样的治疗血栓形成的血小板减少性紫癜?

的血栓形成的血小板减少性紫癜用以处理通过输血的血浆捐助. 这种处理将添加的新活性酶ADAMST13到患者的血液,可以减轻该疾病的症状. 然而, 量等离子体捐助,可以添加到目前的sanguınea的一个病人是有限的, 因为它可以太危害,由于液体过. 在初 1990, 它指出,一个程序叫血浆除去更有效救济的症状的血栓形成的血小板减少性紫癜比只等离子输血. 在血浆去, 患者的等离子收集和替换为等离子捐赠者, 所以不是加入只有一种酶ADMAST13活动和叶子有缺陷的酶 (在这种情况下的继承形成的血栓形成的血小板减少性紫癜) 或稀释的抑制因素的情况下血栓形成的血小板减少性紫癜自身免疫性), 血浆除去的抑制因素或缺陷酶和替换酶和等离子体功能而不抑制因素. 在严重情节的血栓形成的血小板减少性紫癜治疗用血浆除去应该是每天重复,并应继续为 1-8 星期完全解决的症状. 它不是完全清楚什么样的实验室参数表明可靠的治疗,能够停止, 但通常的血液中的酶所谓的乳酸脱氢酶是用来评估取得成功的治疗及其他血液测试.

在患者继承形成的血栓形成的血小板减少性紫癜, 综合症,Upshaw-Schulman, 等离子体输血的每隔几个星期可以预防的病症状,威胁生命的.

患有血栓形成的血小板减少性紫癜发性的通常存在的一个关键条件和死亡率的疾病是围绕 90%, 如果他不是. 令人惊讶, 许多患者完全康复与治疗和长期生存的血栓形成的血小板减少性紫癜发性的处理是很好 80-90%. 不幸的是, 这并不是真正的次级形成的血栓形成的血小板减少性紫癜,可能具有高死亡率尽管治疗的. 为此原因的差别仍然未知, 但它可能拥有的东西,我们需要有基础条件.

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